Mitochondriálna poruchy charakterizovaná ústredných alebo generalizované záchvaty, epizódy prechodné alebo trvalé neurologické dysfunkcie pripomínajúce ťahy a roztrhané-červené vlákna na svalová biopsia. Postihnutých jedincov majú tendenciu byť normálne pri narodení prostredníctvom ranného detstva, potom vyskytnúť poruchy rastu, epizodické vracanie a opakované mozgovej urážok za následok strata videnia a hemiparéza. Kortikálnej lézie sa objavujú v parietálnej a okcipitálnej lalôčiky a nie sú spojené s cievne oklúzie. cievne bolesti hlavy je často spojená a porucha býva Familiárna.