Ochorenie charakterizované prítomnosťou abnormálne fosforylovaný, ubiquitinated, a rozštípl DNA-viažuci proteín TDP-43 v postihnutej mozgu a miechy. Inklúzne patologické bielkoviny neuróny, a glia, bez prítomnosti amyloid, je hlavným rysom týchto podmienok, čím tieto proteinopathies odlišné od väčšiny iné poruchy neurogenerative v ktorých proteín misfolding vedie k mozgu amyloidózy. Frontotemporálnej lobar degenerácie a amyotrofická laterálna skleróza Táto spoločná metóda patogenézy vykazujú aj tak predstavujú dva extrémy kontinuálne clinicopathological spektra jedna choroba.