Skupina poruchy genetickej, infekčné alebo sporadické degeneratívne ľudské a zvieracie nervového systému spojená s abnormálne priónmi. Týchto ochorení sú charakterizované konverzie normálne priónového proteínu abnormálne konfigurácie cez post-translačný proces. u ľudí, tieto podmienky vo všeobecnosti funkciu demencie; ataxia; a v stanovisku. Patologickej funkcie patrí spongiformnej encefalopatie bez dôkaz zápalu. Staršej literatúre občas odkazuje na tieto ako netradičné pomalé vírusové ochorenia.